Enrique Carrión Vargas, MD
Claudia Ocasio Rodríguez, MD
Palabras Clavesreparación de coartación de la aorta, desenlace temprano, Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe
Keywordscoarctation of the aorta reparation, early outcome, “Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe”
Objetivo: Reparaciones quirúrgicas para coartaciones de la aorta han tenido lugar en Puerto Rico desde 1985, sin embargo, los datos publicados de esta población son escasos. En Puerto Rico, la prevalencia anual de la coartación de la aorta, publicados en el informe anual del 2012 mediante el Sistema de Vigilancia de Defectos Congénitos de Puerto Rico, informó que entre los años 2003 - 2010, fue de 3-4 casos por cada 10,000 nacimientos vivos. Nuestro objetivo es describir el desenlace temprano en pacientes puertorriqueños intervenidos quirúrgicamente para la reparación de coartación de la aorta, en el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe, en los últimos 5 años.
Métodos: Se revisaron los archivos médicos de pacientes pediátricos entre las edades de 0 mes- 18 años, con diagnóstico de coartación de la aorta tratados quirúrgicamente en el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe desde 2008-2012. Los pacientes fueron identificados con 747.10 código del ICD9. Teniendo en cuenta que los resultados pueden variar según el grupo de edad, los pacientes fueron divididos en tres grupos: <1 mes de edad, 1-6 meses de edad y> 6 meses de edad hasta los 18 años de edad. Variables de resultados adversos que fueron recopiladas incluyen: convulsiones, infarto cerebral / hemorragias, sepsis, perlesía del nervio laríngeo recurrente, crisis hipertensiva pulmonar y muerte. Otras variables evaluadas incluyeron: características sociodemográficas (sexo, edad), antropometría (peso), RACHS, procedimiento quirúrgico realizado (anastomosis de extremo a extreme o extendido, anastomosis lateral, parche de reparación, reparación con subclavia,). Tiempo de pinchazo aórtico, duración de la estadía en la unidad de intensivo cardiovascular, días con ventilación mecánica, complicaciones quirúrgicas, PRISM III, el uso de medicación antihipertensiva y gradientes de ecocardiografía. Se realizó el análisis de datos utilizando la frecuencia, los medios, la mediana y rango. El estudio fue aprobado por el IRB.
Resultados: Los datos de los primeros 7 pacientes incluidos en el estudio (se esperan recopilar n-300) mostró una distribución de 4 masculinos y 3 féminas, con edades en distribución: 1 paciente <30 días, 3 pacientes 31d-6months y 3 pacientes> 6months. Peso promedio = 9.2 Kg (SD 9.2). Procedimiento de anastomosis de extremo a extremo con entrada toracotomía se utilizó en todos los pacientes. Duración de la estadía en el intensivo cardiovascular fue <10 días (n = 4) y >10 días (n = 3). Longitud de la ventilación mecánica <24 horas (n = 3) y >24 horas (n> = 4). RACHS 1 (n = 6) y RACHS 2 (n = 1). Otras variables de resultados post quirúrgicos fueron: convulsiones (n = 0), infarto cerebral / hemorragias (n = 1), sepsis (n = 1), perlesía del nervio laríngeo recurrente (n = 0), crisis de hipertensión pulmonar (n = 1), y la muerte (n = 0).
Conclusión: Dado que la recopilación de datos se encuentra todavía en proceso, la población no está adecuadamente representada para sacar conclusiones. Sin embargo la recolección de datos continuará para culminar la descripción y comparar los pacientes puertorriqueños con reparación quirúrgica de coartación de la aorta a los pacientes intervenidos en otros centros.
Surgical reparations for coarctation of the aorta have taken place in Puerto Rico since 1985, however, the published data of this population is limited. In Puerto Rico, the annual prevalence of the coarctation of the aorta, published in the 2012 annual report by the “Sistema de Vigilancia de Defectos Congénitos de Puerto Rico”, informed that between 2003-2010, was 3-4 cases out of 10,000 live births. Our objective is to describe the early outcome in puertorican patients intervened by surgery for the coarctation of the aorta reparation, in the “Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe” in the last 5 years.
Coartación de la aorta es una estrechez de la aorta de diversos grados y puede ocurrir en cualquier punto desde el arco transversal a la bifurcación de las aterias ilíacas, sin embargo en la mayoría de los casos se presenta justo por debajo de la arteria subclavia izquierda en el origen de la ducto arterioso. Esta malformación se asocia a menudo en conjunto a otras anomalías cardíacas tales como, la válvula aórtica bicúspidea, anomalías de la válvula mitral, estenosis subaórtica, obstrucción en la salida del ventrículo izquierdo y la hipoplasia del ventrículo izquierdo.1,2
Coartaciones dependientes del ductus arterioso presentarán con insuficiencia cardíaca, hipoperfusión, acidosis y un rápido deterioro en estos primeros días de vida cuando el ductus arterioso se cierra fisiológicamente. La patenticidad del ducto arterioso depende de muchos factores, como por ejemplo, la tensión baja de oxígeno en la sangre y los niveles de las prostaglandinas / prostaciclinas producida por la placenta. Cuando el bebé nace el aumento en la tensión de oxígeno y la entrada de calcio al músculo liso activa una contracción del ducto arterioso, interrumpiendo el flujo de la circulación fetal. Los niveles de prostaglandinas y prostaciclinas caen debido al metabolismo de pulmones en funcionamiento y la interrupción de fuete placentaria. El cierre ocurre generalmente dentro de 24 a 48 horas después del nacimiento en recién nacidos a término.3 Por lo tanto, en coartaciones dependientes de ductus arterioso, el tratamiento con prostaglandina E1 mantiene el ductus patente y restablecer flujo sanguíneo adecuado a el sistema. Tan importante es identificar dicha malformación congénita cardíaca ya que fallo congestivo cardíaco es la indicación principal para repararla.
En Puerto Rico la prevalencia anual de ésta enfermedad cardíaca congénita, según informado por el Departamento de salud y el Sistema de Vigilancia de Defectos Congénitos en los años 2003-2010 es de 3-4 por cada 10,000 nacimientos vivos. Esta casos se reporta en el nacimiento o los primeros días de vida cuando el paciente comienza a presentar signos y síntomas para el diagnóstico, ya que cierra el ductus arterioso. Este número incluye coartaciones aislados y coartaciones con otros anomalías intra o extra cardíacas es.4 Sin embargo, la coartación de la aorta puede presentar más tarde en la vida de un niño, adolescente y hasta en adultos con síntomas tales como soplo sistólico / o soplo continuo irradiado a espalda, ausencia o debilidad de pulsos femorales, retraso en el pulso evaluado a niveles de radio femoral, hipertensión arterial persistente de las extremidades superiores en comparación de las extremidades inferiores. En escenarios donde la estrechez no es tan severa podría traer complicaciones a largo plazo que se podrían presentar como síntomas de intolerancia al ejercicio, fatiga de las piernas y claudicaciones, pies fríos, paro cardíaco (hipertrofia del ventrículo izquierdo / arritmia), retinopatía hipertensiva, hemorragia intracraneal y disección aortica / ruptura. Estos efectos de hiper-tensión crónica no compensados fisiológicamente conducen a la reparación del defecto5.
Varios investigadores han estudiado los resultados a corto, mediano y largo plazo después de la reparación en la coartación de la aorta. Kaushal y sus compañeros, en 2009, estudió los pacientes bajo reparación quirúrgica de coartación de la aorta enfocándose en los resultados a mediano y largo plazo con la técnica anastomosis de extremo a extremo extendida en el 1991 a 2007, N 201 pacientes. Llegaron a la conclusión que esta técnica tiene una mortalidad baja a plazos medianos y largo. Inclusive, Kaushal concluye que esta técnica presentó una tasa baja de re coartación/renintervención. 6,7
McGuinness y sus compañeros, en 2010, compararon resultados en infantes de alto riesgo sometidos a reparación quirúrgica contra el infante menor riesgo. Definieron infantes de alto riesgo como los pacientes que requieren la infusión de prostaglandina junto con infusión de epinefrina durante 24 horas antes de la operación, ventilación mecánica e infusión de milrinona durante 24 horas antes de la operación. La técnica de anastomosis de extremo a extremo extendido fue utilizada mayoría de los casos en este estudio. Después de comparar ambos grupos ellos proponen que los infantes de alto riesgo se benefician de reparación quirúrgica para su coartación, ya que sus hallazgos apoyan a una tasa de mortalidad y de recurrencia baja ante el procedimiento.8
Riesgo Ajustado para Cirugías con Enfermedad Congenita del Corazón (RACHS-1, por sus siglas en ingles) fue desarrollado para generar un riesgo de mortalidad ajustada para los niños menores de 18 años de edad, sometidos a cirugías por enfermedad congénita de corazón. El objetivo principal es la puntuación en el procedimiento quirúrgico como el riesgo principal y se divide en 6 categorias crecientes en riesgo operativo. Categoría 1, bajo riesgo a Categoría 6, riesgo más alto. Finalmente a la mortalidad de un paciente se le añaden otros factores como la edad, la prematuridad, y la presencia de anomalías no cardíacas que podrían influenciar en el riesgo.11
La Sociedad de Cirujanos Torácicos investigó el promedio nacional para el largo de estadía promedio de un paciente por operado de coartación de la aorta por el período 2006-2010 y encontraron que alrededor de 10 días era suficiente para una adecuada recuperación sin complicaciones.12 Las complicaciones quirúrgicas más comunes reportados en diferentes estudios incluye convulsiones, infarto cerebral / hemorragias, sepsis, perlesía del nervio laríngeo recurrente, crisis hipertensiva pulmonar y muerte. Tabbutt y et al. en 2008, evaluó el curso perioperatorio de 118 infantes y niños sometidos a reparación de la coartación a través de toracotomía. El estudio describe un enfoque multi-institucional para la reparación de coartación de la aorta aislada en infantes y niños. Los pacientes reparados por anastomosis de extremo a extremo tenían menor tiempo de interrupción aórtica; los pacientes más jóvenes tenían más larga duración de la estancia hospitalaria. Este estudio apoya que la predisposición a un mayor riesgo de complicación o recuperación más lenta en coartación de la aorta aislada, es la edad temprana del paciente.13
Reparaciones quirúrgicas en coartación de la aorta han estado presentes en Puerto Rico desde 1985. Sin embargo, estudios relacionados de esta población son escasos. El lo que el objetivo principal de este proyecto es describir principalmente los resultados de las reparaciones quirúrgicas en coartación de la aorta en el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe desde 2008-2012.
Diseño: En un estudio de cohorte retrospectivo, la base de datos fue tomada del Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe. Se identificaron los casos utilizando el código diagnostico según el ICD 9 (747.10), dentro de un periodo de 5 años, (2008 -2012). El estudio incluye coartación de la aorta (RACHS 1 ó 2) y pacientes se dividirán en menos de 1 mes de edad, 1-6 meses de edad y más de 6 meses de edad. Criterios de inclusión: Diagnóstico Coartación de la aorta aislada; </ = 18 años pacientes; RACHS 1 ó 2. Criterios de exclusión: pacientes mayores de 19 años; puntaje RACHS> / = 3; 2º reparación de Coartación de la aorta.
Variables: La recopilación de datos incluye información demográfica, sexo, peso, estatura, procedimiento quirúrgico realizado, y los datos intra / post-operatorios (complicaciones, tiempo de estadía, el tiempo de interrupción aórtica, medicamentos antihipertensivo, la mortalidad y tiempo en ventilador). La variables que se recopilaron como resultados de desenlace temprano incluyen, convulsiones; infarto cerebral / hemorragias; sepsis; perlesía del nervio laríngeo recurrente; crisis hipertensiva pulmonar; días de ventilación mecánica; tiempo de estadía y muerte.
Confidencialidad: Los casos recopilados bajo una técnica sin identificadores y los dato permanecen bloqueados en los archivos de los investigadores para mantener y proteger la confidencialidad de nuestros pacientes. El estudio fue aprobado por el IRB del Recinto de Ciencias Medicas y el Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe.
Análisis de los datos: Las variables se describen utilizando la frecuencia, percentiles y rango.
Resultados: Al presente solo podemos presentar resultados preliminares. Comenzando con una N 11, 4 fueron excluidos; 3 debido a los criterios de exclusión por edad y 1 por puntuación RACHS. Los datos estudiados de los primeros 7 pacientes incluidos en el estudio (esperado n-300) mostró una distribución de 4 masculinos y 3 femeninos, con edades de distribución: 1 paciente <30 días, 3 pacientes 31dias -6 meses y 3 pacientes > 6 meses (Gráfica 1). Peso promedio = 9.2 Kg. Procedimiento de anastomosis de extremo a extremo con entrada toracotomía fue utilizado en todos los pacientes. Paciente todavía admitido para los 10 días fue el 43% (n = 3) y durante 14 días fueron 14% (n = 1). Los pacientes en ventilación mecánica en las primeras 24 horas, 48 horas y 72 horas después de la cirugía fueron 57% (n = 4), 43% (n = 3), 29% (n = 2), respectivamente (Gráfica 2). La distribución de puntación RACHS fue de, RACHS 1 (n = 6) y RACHS 2 (n = 1). Otras variables de resultado; convulsiones (n = 0), infarto cerebral / hemorragias (n = 1), sepsis (n = 1), perlesía del nervio laríngeo recurrente (n = 0), crisis de hipertensión (n = 1), y la muerte ( n = 0) (Gráfica 3).
Nuestros resultados preliminares mostraron que los pacientes con reparación de coartación de la aorta intervenidos en Centro Cardiovascular de Puerto Rico y el Caribe en los 2008 hasta 2012 sobrevivieron a el período temprano post quirúrgico, independientemente de su edad. Los resultados demostraron que las complicaciones más comunes que enfrentan estos paciente post intervención quirúrgica son arritmias cardíacas y crisis hipertensiva.
En nuestra muestra los pacientes se encontraban dependiendo de ventilación mecánica bajo un periodo corto de tiempo. Sin embargo, comparando con el pronóstico de tiempo de estadía de 10 días según la Sociedad de Cirujanos Torácicos, cerca de la mitad de nuestros pacientes seguían admitidos por más de 10 días después de la cirugía.
Aunque los datos de cero mortalidad en esta muestra son muy alentador, es necesario agrandar nuestra muestra para describir mejor la experiencia y comparar nuestros resultados con los puntos de referencia internacionales.
