Hasta el día de hoy, el síndrome CREST aún no tiene cura, su tratamiento se basa en la disminución y control de los síntomas que presentan estos pacientes.
El síndrome CREST es un padecimiento del tejido conectivo en que hay problemas en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos esqueléticos y los órganos internos. Los síntomas del síndrome de CREST se asocian con la forma generalizada de la enfermedad de la esclerosis sistémica (esclerodermia).
Síndrome CREST
Su nombre, se deriva CREST por ser un acrónimo de las características clínicas que se observan en esta enfermedad.
(C) - Calcinosis: depósitos de calcio en los tejidos conectivos.
(R) - Fenómeno de Raynaud: donde las manos y los pies se vuelven blancos y fríos y después azuladas, en respuesta al frío o la ansiedad.
(E) - Disfunción Esofágica: provoca dificultad para tragar.
(S) - ESclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos, causada por un exceso de depósitos de colágeno en las capas de la piel.
(T) - Telangiectasia: pequeñas manchas rojas en las manos y la cara causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.
Ahora bien, para que el paciente pueda ser diagnosticado con este síndrome, es necesario presentar mínimo dos de estas condiciones.
Causas
En los pacientes con síndrome CREST, el sistema inmune parece estimular demasiado las células llamadas fibroblastos produciendo cantidades excesivas de colágeno, por ello, la característica principal de la esclerodermia es la fibrosis progresiva de los tejidos.
Generalmente, los fibroblastos producen colágeno para ayudar a curar heridas, pero en este caso, se produce incluso cuando no es necesario, formando gruesas bandas de tejido conectivo alrededor de las células de la piel, los vasos sanguíneos y en algunos casos, de los órganos internos.
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Factores de riesgo
Aunque la causa en común de la enfermedad son las anomalías del sistema inmune, algunas investigaciones han concluido que existen otros factores que aumentan el riesgo de tener este síndrome, incluyendo:
Factores genéticos: tener familiares con una enfermedad autoinmune.
Sexo: es más común en mujeres que en hombres.
Raza: afecta a las personas afrodescendientes y a los nativos americanos más que a los blancos.
Factores ambientales: la exposición a toxinas, como el cloruro de polivinilo, el benceno, el sílice y el tricloroetileno desencadenan la enfermedad en personas que tienen una predisposición genética.
Diagnóstico
El síndrome CREST puede ser difícil de diagnosticar, ya que las señales y los síntomas varían mucho, además, con frecuencia se parecen a los de otras enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo.
Como se había mencionado anteriormente, el diagnóstico, normalmente se basa en los síntomas típicos (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasia). No obstante, algunas pruebas pueden ayudar a detectarlo, tales como:
Exámenes de sangre: una muestra de sangre puede analizarse para detectar anticuerpos (ANA y anticentrómero) que se encuentran con frecuencia en la sangre de personas con el síndrome CREST. Sin embargo, no es una prueba definitiva porque no todas las personas con esclerodermia limitada tienen estos anticuerpos.
Biopsia de piel: a veces los médicos toman una pequeña muestra de piel que después se examina al microscopio en un laboratorio. Las biopsias pueden ser útiles, pero tampoco pueden diagnosticar definitivamente la enfermedad.
Pruebas adicionales: Las pruebas adicionales pueden identificar complicaciones pulmonares, cardíacas, o gastrointestinales. El diagnóstico de calcinosis, que se sospecha cuando se encuentran los nódulos (protuberancias) en la piel, se confirma con estudios de imágenes. Múltiples estudios de imágenes están disponibles para evaluar la motilidad esofágica.
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Tratamiento
Hasta el día de hoy, el síndrome CREST aún no tiene cura, su tratamiento se basa en la disminución y control de los síntomas que presentan estos pacientes.
Calcinosis: No hay ningún tratamiento disponible para prevenir o eliminar la calcinosis. Los depósitos de calcio grandes o que son dolorosos, a veces deben extirparse quirúrgicamente, en algunos casos se necesita hacer la amputación de las puntas de los dedos si las úlceras de la piel evolucionan a gangrena, a su vez, existen ciertos fármacos para calmar los dolores producidos por la condición.
Fenómeno de Raynaud: El tratamiento de personas con fenómeno de Raynaud, se basa en lo siguiente:
Disfunción esofágica: El tratamiento de la dismotilidad o disfunción esofágica y del reflujo gastroesofágico en personas con esclerodermia es el mismo que en pacientes sin esclerodermia e incluye:
Esclerodactilia: Los problemas en la piel del síndrome CREST típicamente no son graves, por lo que el tratamiento no es necesario en muchos casos, en caso de necesitarlo, basta con ciertos fármacos que ayudan a controlar dichos síntomas.
Telangiectasia: El tratamiento con láser pulsado parece efectivo para el tratamiento de la telangiectasia en la cara, pero esto no se ha estudiado específicamente en pacientes con CREST. El tratamiento puede incluir estrógeno-progesterona o desmopresina, ablación con láser o escleroterapia.
Asimismo, existen otros tratamientos que pueden incluir ejercicios de estiramiento para las articulaciones de los dedos, ejercicios faciales que pueden ayudar a mantener la cara y la boca flexibles, bajo la supervisión de un terapeuta físico.
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