Un cuadro infrecuente de hipertensión portal izquierda se manifiesta con várices gástricas y sangrado digestivo en ausencia de enfermedad hepática. La asociación con mielofibrosis y trombosis esplénica crónica plantea un reto diagnóstico y terapéutico.
Paciente masculino de 50 años, con antecedente de mielofibrosis y trombosis crónica de la vena esplénica, consultó por melena de 48 horas de evolución. Negó hematemesis, rectorragia o uso de anticoagulantes y antiinflamatorios.
Al ingreso se encontraba hemodinámicamente estable, sin signos clínicos de hepatopatía crónica, pero con esplenomegalia palpable. Los estudios iniciales evidenciaron anemia severa (hemoglobina de 6.5 g/dl), con parámetros compatibles con ferropenia, sin datos de hemólisis y con función hepática conservada.
La endoscopia digestiva alta reveló várices gástricas extensas en fundus y curvatura mayor (GOV2), sin compromiso esofágico ni sangrado activo.
Este hallazgo, junto con la ausencia de enfermedad hepática, orientó hacia una hipertensión portal de origen segmentario. Estudios de imagen confirmaron esplenomegalia significativa y circulación colateral esplenogástrica, mientras que la angiografía evidenció trombosis crónica de la vena esplénica con inversión del flujo hacia vasos gástricos cortos.
La manometría hepática mostró gradiente portosistémico normal y la biopsia descartó fibrosis hepática, consolidando el diagnóstico de hipertensión portal izquierda.
Inicialmente se instauró tratamiento con terlipresina y soporte transfusional. Dada la estabilidad inicial, se optó por embolización esplénica como estrategia para reducir el flujo portal segmentario, considerando el antecedente hematológico y los riesgos de la esplenectomía.
Sin embargo, el paciente presentó resangrado con compromiso hemodinámico a las 48 horas, sin identificación del sitio de sangrado en una nueva endoscopia. Ante la falla del manejo conservador, se decidió realizar esplenectomía como tratamiento definitivo.
La evolución posterior fue favorable. En el seguimiento endoscópico a las seis semanas se evidenció desaparición casi completa de las várices gástricas, confirmando el control de la hipertensión portal segmentaria.
La hipertensión portal izquierda es una entidad poco frecuente, que representa una minoría de los casos de hipertensión portal y se caracteriza por la formación de várices gástricas en ausencia de daño hepático.
Generalmente se asocia a patología pancreática; sin embargo, este caso resalta una etiología excepcional: la trombosis esplénica crónica en el contexto de mielofibrosis. La presentación con hemorragia digestiva alta, aunque menos común que en las várices esofágicas, conlleva mayor mortalidad.
El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y la integración de hallazgos endoscópicos e imagenológicos. La ausencia de várices esofágicas y de enfermedad hepática debe alertar sobre esta entidad. En cuanto al tratamiento, aunque la embolización esplénica puede ser una alternativa en pacientes seleccionados, la esplenectomía continúa siendo la opción definitiva, especialmente en casos de sangrado recurrente o refractario.
De acuerdo a J.A. Orozco et al., este caso señala la importancia de considerar causas no cirróticas de hipertensión portal y de adoptar un enfoque individualizado, particularmente en pacientes con enfermedades hematológicas concomitantes.
