La paciente con tumor de Wilms metastásico que desarrolló TMA confirmada por biopsia renal tras recibir múltiples ciclos de quimioterapia con carboplatino y doxorrubicina, en el contexto de nefritis por radiación sobre riñón único.
Una niña de ocho años fue nefrectomizada del lado izquierdo en enero de 2024 con diagnóstico de tumor de Wilms. Al llegar a nuestra institución en febrero de 2024, presentaba enfermedad recurrente con metástasis pulmonares, hepáticas, peritoneales, musculares y cutáneas.
Recibió seis ciclos de quimioterapia con actinomicina D, doxorrubicina y vincristina, logrando buena respuesta radiológica, seguidos de radioterapia bilateral pulmonar, sobre el lecho de nefrectomía y el abdomen completo, con dosis media de 20 Gy sobre el riñón derecho.
Posteriormente completó cuatro ciclos de ciclofosfamida más doxorrubicina y cinco ciclos de carboplatino más etopósido, con últimas dosis administradas en noviembre y diciembre de 2024.
Durante este período presentó múltiples ingresos por neutropenia febril y trombocitopenia severa. La creatinina sérica ascendió progresivamente de 0,3 mg/dL en noviembre de 2024 a 1,3 mg/dL en febrero de 2025, acompañada de hematuria, proteinuria (relación proteína/creatinina 3,975 g/g), trombocitopenia (63 × 10³/µL) y anemia (Hb 8 g/dL). Los niveles de complemento fueron normales y el ANA resultó positivo en título bajo (1:160).
En marzo de 2025 la paciente desarrolló insuficiencia cardíaca con dilatación ventricular izquierda, derrame pericárdico y fracción de eyección reducida, además de convulsiones de nuevo inicio sin alteraciones en la resonancia magnética cerebral ni en la punción lumbar.
La biopsia renal fue el elemento diagnóstico definitivo: la microscopía óptica demostró trombos focales de fibrina en los capilares glomerulares periféricos con mesangiolisis, compatibles con TMA aguda, y lesión tubular aguda leve.
La inmunofluorescencia fue predominantemente negativa, con tinción moderada de C1q de carácter inespecífico. El diagnóstico de trabajo fue TMA no inmune inducida por quimioterapia en el contexto de nefritis por radiación sobre riñón único.
Se suspendió la quimioterapia de forma definitiva. Los corticosteroides fueron retirados al no mostrar beneficio. La plasmaféresis y el eculizumab no se consideraron indicados dado que el cuadro no era consistente con TTP ni TMA mediada por complemento. Se inició captopril, diuréticos y levetiracetam para las convulsiones.
Tras el cese de la quimioterapia, la creatinina mejoró a 0,8 mg/dL en abril de 2025, correspondiente a una TFGe de aproximadamente 55 ml/min/1,73 m² (ERC estadio IIIa), sin requerir diálisis. La paciente permanece en remisión clínica de su malignidad.
El deterioro renal progresivo coincidió con las dosis acumuladas más elevadas de carboplatino (1.767 mg) y doxorrubicina (190,5 mg), orientando hacia un mecanismo tóxico-acumulativo no inmune.
De acuerdo a Maryam Jamil et al., la nefritis por radiación no puede excluirse por completo, aunque el patrón temporal no se correspondió del todo con su curso habitual. La disfunción cardíaca podría atribuirse tanto a miocardiopatía por doxorrubicina como a isquemia orgánica por DI-TMA.
El tratamiento de la TMA en pacientes con riñón único es especialmente desafiante dado el riesgo incrementado de progresión a enfermedad renal terminal. El control de la presión arterial con IECA o ARA-II y la vigilancia estrecha del equilibrio hidroelectrolítico son pilares fundamentales. La suspensión oportuna del agente causal demostró ser la intervención más eficaz en este caso, con recuperación parcial de la función renal.
