Este caso enfatiza la importancia de considerar la EK ante cualquier lactante febril con vasculitis sistémica, incluso cuando la presentación es incompleta o atípica.
El paciente es un lactante varón de cuatro meses, previamente sano, que ingresó en un centro de atención terciaria tras 23 días de fiebre alta persistente (39–40 °C).
La aparición progresiva y no simultánea de los signos mucocutáneos (erupción generalizada, conjuntivitis bilateral, queilitis, edema de extremidades y descamación perineal) impidió que se cumplieran inicialmente los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki (EK), lo que motivó múltiples consultas y tratamientos antibióticos empíricos sin respuesta.
En el día 12 del inicio de la fiebre se evidenció cianosis de los dedos del pie, que progresó rápidamente hacia isquemia distal y, posteriormente, necrosis digital bilateral. Esta complicación motivó el traslado al centro de referencia, donde el análisis retrospectivo del curso clínico permitió reconocer una presentación mucocutánea completa compatible con EK.
Al ingreso, el paciente estaba febril e irritable, con queilitis persistente y lesiones isquémicas distales severas. Los hallazgos de laboratorio revelaron un síndrome inflamatorio grave: leucocitosis marcada (30,98 × 10?/L), trombocitosis extrema (1.091 × 10?/L), anemia, hipoalbuminemia, hiponatremia y elevación de enzimas hepáticas.
El estudio infeccioso exhaustivo —hemocultivos, urocultivo, serologías virales y punción lumbar— resultó negativo. Los estudios autoinmunes, incluyendo ANCA y complemento, se encontraron dentro de la normalidad.
La ecocardiografía transtorácica demostró múltiples aneurismas de arterias coronarias, destacando un aneurisma gigante de la arteria descendente anterior izquierda de 8 mm y uno de la arteria circunfleja izquierda de 4 mm.
La ecografía Doppler vascular mostró ausencia de flujo en las arterias tibiales distales. La angiografía por tomografía computarizada reveló dilataciones aneurismáticas fusiformes, saculares y moniliformes difusas que comprometían múltiples arterias de mediano calibre, un patrón radiológico altamente sugestivo de PAN.
Sin embargo, el paciente no cumplió los criterios diagnósticos de PAN: no presentaba hipertensión, afectación renal ni desencadenantes infecciosos como hepatitis B.
La presencia de aneurismas coronarios gigantes, el contexto febril agudo en un lactante y la respuesta posterior al tratamiento específico confirmaron el diagnóstico de EK grave con vasculitis sistémica extracoronaria extensa. La biopsia cutánea mostró únicamente cambios fibróticos tardíos sin vasculitis activa.
El día del ingreso —correspondiente al día 23 de enfermedad— se administró IGIV a 2 g/kg en infusión única. Aunque este inicio superó la ventana terapéutica óptima de los primeros 7 a 10 días, se consideró imprescindible ante la persistencia de la fiebre, la irritabilidad marcada y la progresión de las lesiones vasculares.
Se añadieron pulsos intravenosos de metilprednisolona (30 mg/kg/día durante tres días), seguidos de corticoterapia oral, terapia antiplaquetaria y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular.
La respuesta fue notable: rápida resolución de la fiebre, desaparición de los principales signos clínicos y normalización de los marcadores inflamatorios. Las imágenes de seguimiento mostraron regresión parcial de los aneurismas coronarios y extracoronarios. A pesar de la autoamputación de los dedos necróticos, el resultado clínico y vascular global fue favorable.
Este caso ilustra, según Nadia Mebrouk et al., que la EK en lactantes menores de seis meses plantea un reto diagnóstico mayor que en niños de más edad, dado que los signos clínicos aparecen de forma incompleta y secuencial.
La isquemia digital y la gangrena, aunque infrecuentes, representan complicaciones devastadoras casi exclusivamente asociadas a diagnósticos tardíos con inflamación sistémica intensa y fenómenos trombóticos en vasos aneurismáticos.
La EK debe mantenerse como diagnóstico prioritario ante todo lactante febril con vasculitis sistémica y hallazgos angiográficos similares a PAN, especialmente cuando coexisten aneurismas coronarios.
