El linfoma NK estaba localizado en el seno maxilar izquierdo, con edema inflamatorio circundante.
Un hombre de 85 años, con antecedentes médicos de hipertensión e hipotiroidismo, presentó síntomas crónicos como anorexia, vértigo, epistaxis y movimientos involuntarios de los músculos faciales, lo que llevó a su evaluación en el centro médico.
Inicialmente, el tratamiento con agentes antiespasmódicos orales no proporcionó alivio, lo que llevó a la realización de una Resonancia Magnética Cerebral (RM) y una Angiografía Cerebral (ARM), ambas dentro de los límites normales.
La exploración física y la endoscopia nasal directa no revelaron hallazgos anormales. Tras una evaluación neurológica, se diagnosticó a la paciente con espasmos hemifaciales y se inició el tratamiento con toxina botulínica.
A pesar de la falta de hallazgos estructurales o anatómicos en los estudios de imagen, la mala respuesta al tratamiento y el empeoramiento de los síntomas indicaron la necesidad de una reevaluación y nuevos estudios de imagen. Inicialmente, se consideraron enfermedades estructurales con efecto de masa, pero fueron descartadas.
La biopsia del pólipo nasal reveló un linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal, confirmado por marcadores positivos para CD3, CD4, CD56 CD10 y granzima B, y negativos para CD5, CD20 y BCL-2. Además, se detectó el virus de Epstein Barr en más del 90% de las células.
El linfoma NK estaba localizado en el seno maxilar izquierdo con edema inflamatorio circundante. La biopsia de médula ósea no mostró afectación linfomatosa. La tomografía por emisión de positrones (PET/CT) confirmó opacificación en los senos frontal, etmoidal, nasal y maxilar sin aumento de actividad metabólica en otras partes del cuerpo.
Según el diagnóstico tisular, las comorbilidades, la edad y el estado funcional, se recomendó la combinación de quimioterapia y radioterapia. La paciente recibió 2 ciclos de Gemcitabina con oxaliplatino (GEMOX) y 20 sesiones de radiación, seguidos de 2 ciclos adicionales de GEMOX como terapia de consolidación. Toleró adecuadamente el tratamiento, con una trombocitopenia transitoria antes del segundo ciclo de quimioterapia.
El seguimiento con PET/TC no mostró evidencia de enfermedad residual. Dieciocho meses después de la quimioterapia, permanece asintomática, con mejoría clínica y vigilancia activa, incluida una PCR del ADN del VEB negativa.
El linfoma extraganglionar de células NK/T (ENKTL), de tipo nasal y la leucemia agresiva de células NK son raros en la población occidental, desde menos del 1% en EE.UU. hasta el 8% en Asia entre los linfomas no Hodgkin.
Se trata de una condición agresiva, con mal pronóstico y el tratamiento óptimo no está claro. En pacientes jóvenes se ha empleado una terapia combinada que incluye eg-Asparaginasa (SMILE).
Sin embargo, un TAC demostró una lesión en el seno maxilar izquierdo que se extendía a la parte media izquierda con biopsia compatible con ENKTL. El tratamiento se ajustó a la edad y rendimiento de la paciente recibiendo Gemcitabina-Oxaliplatino (Gemox) con radiación obteniendo una respuesta completa con títulos persistentes negativos de ADN de Epstein Barr.
El Linfoma extraganglionar de células T y Natural Killer (ENKTCL) es un subtipo de linfoma no Hodgkin asociado a la infección por el virus de Epstein Bar (VEB).
Esta entidad se presenta como una enfermedad localizada con afectación tisular y extraganglionar. La enfermedad primaria suele originarse en la cavidad nasal, el tracto aerodigestivo superior pulmón y tracto gastrointestinal con un comportamiento angio-invasivo.
Los estudios han comparado la Tasa de Respuesta Global (TRO) y la Remisión Completa (RC) con diversas terapias, destacando la radiosensibilidad del linfoma NK. Se han evaluado diferentes regímenes quimioterapéuticos como CHOP, SMILE, y P-GEMOX/GELOX.
En particular, estudios en pacientes de edad avanzada han considerado factores pronósticos como el estado funcional, la edad, el estadio Ann Arbor, síntomas B y la LDH.
En pacientes ancianos, la elección del tratamiento se ve limitada por la toxicidad y la mortalidad asociadas a algunos agentes quimioterápicos. Un estudio demostró que la combinación de radioterapia y PGEMOX ofrece una respuesta efectiva con menor toxicidad en este grupo de pacientes, especialmente aquellos con buen estado funcional y mediana de edad de 65 años.
Aunque algunos regímenes incluyen Peg-Asparaginasa, su exclusión en nuestro enfoque se basa en consideraciones de comorbilidades, edad y riesgo de toxicidad. El seguimiento de la enfermedad persistente se realiza mediante la evaluación de niveles plasmáticos de VEB, siguiendo la propuesta de Suzuki et al.
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