Se considera una variante osteoesclerótica del mieloma, que se presenta atípicamente.
El síndrome POEMS es un trastorno multisistémico raro caracterizado por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel.
De este raro trastorno, la literatura reportó el primer caso de recuperación espontánea de insuficiencia suprarrenal en un paciente con síndrome POEMS, tratado con trasplante autólogo de células hematopoyéticas del propio paciente. Se concluyó que en pacientes con síndrome POEMS, la insuficiencia suprarrenal debe evaluarse regularmente para una recuperación potencial.
La insuficiencia suprarrenal es un trastorno que se presenta cuando las glándulas suprarrenales no producen la cantidad suficiente de ciertas hormonas y se encuentran justo encima de los riñones
Mientras tanto, el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno raro, que se considera una variante osteoesclerótica del mieloma.
Reporte de caso
Una mujer de 42 años fue referida a la sección de endocrinología por síntomas como el cansancio, estreñimiento y amenorrea de aproximadamente cinco meses de evolución. El examen clínico reveló presión arterial, aumento de la pigmentación de la piel, linfadenopatía axilar bilateral y hepatoesplenomegalia.
Las investigaciones iniciales revelaron hipotiroidismo primario y baja tiroxina libre. Una prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica confirmó la insuficiencia de cortisol con un nivel máximo de cortisol.
La paciente fue tratada con tiroxina e hidrocortisona y se sometió a más investigaciones por linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. La biopsia hepática mostró cambios inflamatorios inespecíficos, y la biopsia de médula ósea con trefina mostró hallazgos que sugerían un proceso mieloproliferativo subyacente sin características de linfoma o leucemia.
Varios meses después, a pesar de la mejoría inicial de los síntomas, la paciente se deterioró y desarrolló cambios cutáneos esclerodermatosos y síntomas sugestivos de polineuropatía con discapacidad motora predominante (confirmado en estudios de conducción nerviosa).
En esta etapa se sospechó síndrome POEMS ya que en investigaciones posteriores, se detectaron cadenas ligeras de inmunoglobulina (Ig) A-lambda libres en la muestra de orina, y la gammagrafía ósea reveló un foco osteoesclerótico en la pelvis izquierda.
Estas características fueron diagnósticas del síndrome POEMS. Recibió tratamiento con altas dosis de quimioterapia y trasplante autólogo de células madre de sangre periférica, lo que condujo a una respuesta espectacular.
Cuatro años después presenta rasgos cushingoides, con aumento de peso, plétora facial y obesidad central, se sospechó del síndrome de Cushing iatrogénico y la dosis de hidrocortisona, se redujo gradualmente durante 2 meses.
Posteriormente, se realizó una prueba de estimulación con ACTH, la cual reveló una función suprarrenal normal con un nivel máximo de cortisol. Tres meses después, en el seguimiento, estaba asintomática, sin reemplazo de esteroides, con un nivel normal de cortisol.
Vale recordar que POEMS es una sigla del inglés que comprende los siguientes signos y síntomas:
- Polineuropatía: entumecimiento, debilidad en las piernas y, con el transcurrir del tiempo, quizá en las manos, hormigueo y dificultad para respirar.
- Organomegalia: agrandamiento del bazo, el hígado o los ganglios linfáticos.
- Endocrinopatía o edema: niveles anormales que pueden provocar hipotiroidismo, diabetes, fatiga, hinchazón en las extremidades, problemas con el metabolismo, sexuales y otras funciones.
- Proteína monoclonal: células anormales de médula ósea que producen la proteína monoclonal, la cual se puede encontrar en el torrente sanguíneo. La proteína monoclonal está asociada con un engrosamiento o endurecimiento de los huesos.
- Cambios en la piel: tener más color de lo normal, manchas rojas, piel más gruesa y más vello en el rostro o las piernas.
Aunque se desconocen las causas de este síndrome, se sabe que las personas que lo padecen tienen una mayor cantidad de células plasmáticas, las cuales producen una cantidad anormal de una proteína que puede afectar otras partes del cuerpo.
El tratamiento para este síndrome puede mejorar los síntomas, pero no curar el padecimiento.
“Hasta donde sabemos, este es el primer caso informado de recuperación clínica y bioquímica espontánea de insuficiencia suprarrenal en un paciente con síndrome POEMS. Debido a la recuperación de la función suprarrenal en el síndrome POEMS, y para evitar una exposición innecesaria y dañina a la terapia prolongada con glucocorticoides, recomendamos una reevaluación regular de la función suprarrenal de esta afección”, concluye el caso.
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