Describen raro caso de botulismo en recién nacida con antecedentes de candidiasis oral y microcefalia

En el 95% de los casos, el botulismo causa estreñimiento en lactantes, así como mala alimentación, llanto débil e hipotonía.

María Camila Sánchez

    Describen raro caso de botulismo en recién nacida con antecedentes de candidiasis oral y microcefalia

    Una niña de 5 semanas nacida a las 37 semanas de gestación por parto vaginal espontáneo normal, con antecedentes notables de candidiasis oral durante las últimas 2 semanas que no ha respondido a la nistatina, escaso aumento de peso desde el nacimiento y microcefalia se presentó en el servicio de urgencias con 3 días de disminución de la actividad, disminución de la alimentación, succión deficiente, llanto débil y letargia.

    Aún así no presentaba  fiebre, vómitos, diarrea, tos, congestión, aumento del trabajo respiratorio ni contactos con enfermos.

    La última vez que el paciente evacuó sus intestinos fue hace 2 días antes de su consulta. Durante el cribado del recién nacido, se detectó un rasgo de alfa talasemia. La alimentación del paciente ha sido una combinación de leche materna y artificial.

    Evaluación física

    La fontanela anterior de la paciente se encontraba hundida, y su perímetro cefálico medía 34,5 cm. A pesar de que las pupilas mostraban reactividad normal y no se observaba oftalmoparesia, las mucosas estaban notablemente secas, sugiriendo una posible deshidratación. Además, se evidenciaba una turgencia cutánea escasa con moteado, lo que también podría ser indicativo de un estado de deshidratación o compromiso circulatorio.

    Los pulsos del paciente eran débiles, y el relleno capilar superaba los 5 segundos, lo que sugería una disminución en la perfusión periférica y una posible afectación circulatoria. En la auscultación, se detectaron ruidos respiratorios gruesos y crepitantes, sin embargo, no se identificó un aumento en el esfuerzo respiratorio, lo que podría descartar un cuadro de dificultad respiratoria aguda.

    En cuanto al tono muscular, se observó una hipotonía en los miembros y el tronco, así como un marcado retraso en el crecimiento cefálico, lo que podría sugerir un compromiso en el desarrollo neurológico del paciente. Además, los reflejos rotuliano, bíceps y braquiorradial estaban ausentes, mientras que el reflejo de succión era presente pero débil.

    La glucosa sérica del paciente se encontraba elevada, alcanzando los 268 mg/dl, mientras que el pH sanguíneo estaba ligeramente disminuido, registrando un valor de 7,27. En cuanto a la glucosa en la orina, se observó un nivel de 250 mg/dl. 

    El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló la presencia de 125 células nucleadas totales por microlitro, con un predominio de neutrófilos (94%) y una ausencia de blastos. Además, se detectaron 287.000 eritrocitos por microlitro en el LCR. 

    Resultados de las pruebas realizadas

    Los niveles de glucosa en el LCR se mantuvieron en 74 mg/dL, mientras que la proteína alcanzó los 796 mg/dL. Se realizaron pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el LCR para diversos agentes infecciosos, que resultaron negativas.

    El paciente también fue sometido a una variedad de pruebas adicionales, incluyendo análisis de sangre, radiografía de tórax y tomografía axial computarizada (TAC) craneal. Se observó una atelectasia basilar derecha en la radiografía de tórax, mientras que el TAC craneal fue normal. 

    Mejora gradual tras el tratamiento

    Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, la menor requirió intubación debido a un aumento en los episodios de apnea, lo que generó la sospecha de botulismo infantil. En consecuencia, se administró inmunoglobulina botulínica humana (BabyBIG) el cuarto día de hospitalización.

    La confirmación del diagnóstico de botulismo llegó al quinto día de hospitalización, cuando las pruebas de heces resultaron positivas para toxina botulínica tipo A mediante bioensayo en ratón. Previamente a estos resultados, se realizó una electromiografía que reveló una baja amplitud del potencial de acción muscular compuesto, corroborando el diagnóstico clínico de botulismo.

    Tras recibir BabyBIG, la bebé paciente experimentó una mejoría gradual en el tono muscular y fue extubado días después. Sin embargo, persistió la necesidad de aspiración frecuente de secreciones. Al ser dado de alta del hospital, continuó con alimentación por sonda nasogástrica durante aproximadamente 3 semanas después de recibir BabyBIG.

    Botulismo infantil

    El botulismo infantil se produce por la ingestión de esporas de Clostridium botulinum que colonizan el tracto gastrointestinal y liberan la toxina botulínica. Clostridium botulinum se incuba entre 10 y 30 días antes de la aparición de los síntomas. La toxina botulínica se une de forma irreversible a las estructuras glucoproteicas de las terminales nerviosas colinérgicas, lo que provoca un bloqueo intracelular de la secreción de acetilcolina.

    El botulismo infantil se caracteriza por una parálisis flácida descendente de los nervios motores y autónomos. Los pacientes con botulismo infantil suelen presentarse a una edad media de 16 semanas, con un rango de 1 a 60 semanas. En los lactantes, se presenta clásicamente con mala alimentación, llanto débil e hipotonía proximal mayor que distal. El estreñimiento acompaña al botulismo infantil en el 95% de los pacientes.

    La toxina botulínica no atraviesa la barrera hematoencefálica [6]. La encefalopatía, si está presente, sería secundaria a alteraciones electrolíticas o cardiorrespiratorias significativas.

    Tratamiento para el botulismo infantil

    El tratamiento del botulismo infantil se centra principalmente en los cuidados de apoyo y la prevención del empeoramiento del bloqueo neuromuscular. Los cuidados de apoyo consisten en elevar la cabecera de la cama a 20° con un rollo de cuello para mantener la protección de las vías respiratorias. El estreñimiento debe tratarse con enemas, alimentación temprana, ablandadores de heces y supositorios. 

    Debe tenerse cuidado con el cambio de pañales, ya que los bebés excretarán toxina botulínica en las heces durante semanas o meses. Las personas con cortes deben llevar guantes para prevenir el botulismo de heridas y los pañales sucios deben desecharse en un lugar al que no puedan acceder animales ni niños para prevenir el botulismo de transmisión alimentaria.

    BabyBIG debe administrarse a los pacientes en función de la sospecha clínica. Los médicos pueden utilizar el diagrama de flujo de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades como ayuda para las pruebas diagnósticas y el tratamiento.

    Acceda al caso completo aquí.

    Más noticias de Casos-Clinicos